Rabdomiosarcoma

¿Qué es un rabdomiosarcoma?

El rabdomiosarcoma es un tumor cancerígeno que se desarrolla en los tejidos blandos del cuerpo, generalmente en los músculos. Puede afectar la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, el tronco o prácticamente cualquier parte del cuerpo. Las células de los rabdomiosarcomas suelen ser de crecimiento rápido y pueden extenderse (hacer metástasis) a otras partes del cuerpo.

El rabdomiosarcoma es el tipo más común de cáncer de tejidos blandos en los niños. Pueden desarrollarlo a cualquier edad, pero la mayoría de los casos se dan en niños de entre 2 y 6 años, y entre 15 y 19 años. Suele afectar más a los niños que a las niñas.

Habitualmente, el tratamiento del rabdomiosarcoma incluye quimioterapia, cirugía y radiación. Con una detección temprana y tratamiento oportuno, la mayoría de los niños se recuperan por completo.

Tipos de tumores

Existen dos tipos principales de rabdomiosarcomas en niños:

1. Rabdomiosarcoma embrionario: este tumor suele desarrollarse en la zona de la cabeza y el cuello, los genitales o las vías urinarias. En general, afecta a niños menores de 6 años. Si bien es un tipo de tumor agresivo (de rápido crecimiento), la mayoría de los casos de rabdomiosarcoma embrionario responden bien al tratamiento.
2. Rabdomiosarcoma alveolar: este tipo de tumor, que ocurre con más frecuencia durante la adolescencia, suele afectar los brazos o las piernas, el pecho o el abdomen. También es de rápido crecimiento, pero con frecuencia es más difícil de tratar. La mayoría de los niños con rabdomiosarcoma alveolar necesitan un tratamiento intensivo.

¿Cuáles son las causas de un rabdomiosarcoma?

No está claro cuál es la causa del rabdomiosarcoma, pero los médicos saben que los niños con ciertas afecciones médicas tienen más probabilidades de desarrollar este tipo de tumor. Entre estas afecciones, se encuentran algunas de tipo genético, como las siguientes:

• Síndrome de Li-Fraumeni, un trastorno genético poco frecuente que aumenta las probabilidades de desarrollar cáncer en algún momento de la vida
• Neurofibromatosis, una afección que provoca el crecimiento de tumores en el tejido nervioso
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann, un trastorno congénito (presente en el momento del nacimiento) que puede provocar un crecimiento excesivo en el cuerpo, incluso en los órganos internos
• Síndrome de Costello y síndrome de Noonan, que pueden provocar deformidades, retrasos en el desarrollo y otros problemas

¿Cuáles son los signos y los síntomas del rabdomiosarcoma?

Los síntomas del rabdomiosarcoma dependen del tamaño y la ubicación del tumor. A veces, puede aparecer un bulto en el cuerpo de un niño y puede haber inflamación, muchas veces sin dolor. En otros casos, el tumor puede estar alojado tan profundo en el cuerpo que provoca pocos síntomas o ninguno.

Los rabdomiosarcomas en la cabeza pueden causar dolores de cabeza, ojos saltones o un párpado caído. En el tracto urinario, un rabdomiosarcoma afecta la evacuación de la orina y los movimientos de vientre, y puede generar sangre en la orina o los excrementos. Si un tumor en un músculo ejerce presión sobre un nervio, es posible que el niño sienta un hormigueo o debilidad en la zona.

¿Cómo se diagnostica un rabdomiosarcoma?

Si un médico cree que un niño tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor de tejidos blandos, hará un examen físico exhaustivo y solicitará las siguientes pruebas:

• Técnicas de diagnóstico por la imagen. Probablemente incluyan una tomografía, una resonancia magnética y, quizás, una radiografía, un centellograma o una ecografía. Estos estudios no solo ayudarán a conocer el tamaño y la ubicación del tumor, sino que también pueden determinar si el cáncer se ha extendido (hecho metástasis).
• Biopsia. Para realizar una biopsia, se toma una muestra de un bulto, una ampolla o un tejido del cuerpo para examinarlo de cerca. Esto ayuda a los médicos a hacer un diagnóstico y escoger el tratamiento adecuado. Las biopsias se suelen hacer por laparoscopía (con una pequeña incisión y una cámara que guía los movimientos del médico). Si es posible, se extraerá todo el tumor.
• Análisis de sangre. Los análisis, como un hemograma completo, un hepatograma y una bioquímica, pueden ofrecer información importante sobre el funcionamiento del hígado y de otros órganos. Si el médico cree que el tumor está relacionado con una afección genética subyacente, es posible que también pida análisis genéticos.
• Aspiración de médula ósea y biopsia. La médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra dentro de los huesos y produce células sanguíneas. Para este procedimiento, se debe extraer una pequeña cantidad de tejido de la médula ósea y examinarlo para ver si tiene células cancerosas.

¿Cómo se trata un rabdomiosarcoma?

El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros tumores de los tejidos blandos depende de su estadio (un período en el curso de la enfermedad). El estadio ayuda a determinar la extensión del cáncer y si se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Conocer el estadio de la enfermedad ayuda a los médicos a decidir cómo tratarla.

El estadio tiene en cuenta detalles como el tamaño del tumor (o de los tumores), la profundidad del tumor dentro del órgano, la zona del cuerpo donde comenzó el cáncer y si el tumor se ha extendido a otros órganos.

Otra información (como el tipo de tumor y la edad y el estado de salud del niño) también ayuda a los médicos a desarrollar planes de tratamiento. Estos planes pueden incluir las siguientes opciones, ya sea solas o combinadas:

• Cirugía. Cuando el tumor se encuentra en una zona a la cual los médicos pueden llegar de manera segura, se recurre a una cirugía para extirpar la mayor parte del tumor posible.
• Radiación. Este tratamiento usa la radiación de alta energía de los rayos X, los rayos gamma o las partículas subatómicas de movimiento rápido (denominada terapia con haces de protones) para atacar y destruir las células cancerosas. Además de destruir las células cancerosas, la radiación también puede dañar a las células normales y provocar efectos secundarios físicos, como agotamiento, náuseas, y caída del cabello. La mayoría de los efectos secundarios desaparecen al finalizar el tratamiento. Durante el tratamiento, el equipo de atención de la salud controla las dosis de radiación para proteger todo lo posible al tejido sano. Esto ayuda a reducir los efectos a largo plazo.
• Quimioterapia. A diferencia de la radiación, que destruye las células cancerosas de un tumor en una zona específica del cuerpo, la quimioterapia permite tratar el cáncer en todo el cuerpo. Con frecuencia, se combinan varias drogas de quimioterapia para atacar las células cancerígenas de distintas maneras. Al igual que en la radiación, es probable que existan efectos secundarios, pero mejorarán al finalizar el tratamiento.

De cara al futuro

Enterarse de que un hijo tiene cáncer puede ser una experiencia aterradora y el estrés del tratamiento contra el cáncer puede ser abrumador para cualquier familia.

Aunque es posible que a veces se sienta muy solo, no lo está. Para encontrar apoyo para usted o su hijo, hable con el médico, un trabajador social del hospital o un especialista en infancia. Hay muchos recursos disponibles que pueden ser de ayuda para atravesar esta difícil etapa.