Arco aórtico interrumpido

¿Qué es un arco aórtico interrumpido?

Un arco aórtico interrumpido es una afección del corazón muy poco frecuente, que ocurre cuando la aorta no se acaba de formar por completo. La aorta es la principal arteria del corazón que lleva sangre rica en oxígeno hacia el resto del cuerpo. Normalmente, tiene forma de arco o de curva. En un arco aórtico interrumpido, falta una parte de la aorta, de modo que hay un espacio vacío o una interrupción en la aorta, que está dividida.

¿Qué ocurre cuando un bebé tiene un arco aórtico interrumpido?

En un arco aórtico interrumpido, los finales de la aorta a ambos lados de la interrupción están cerrados, de modo que la sangre no fluye desde esa área. Las partes del cuerpo irrigadas por los vasos sanguíneos que saldrían por debajo de la interrupción de la aorta (como los de las piernas y el abdomen) se verán perjudicadas si no se restaura el flujo de la sangre rica en oxígeno hacia esas partes del cuerpo.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de un arco aórtico interrumpido?

La interrupción de la aorta no suele causar problemas hasta después de que nazca el bebé. Esto se debe a que la circulación antes y durante el parto permiten que las sangre rica en oxígeno llegue a la parte inferior del cuerpo a través de un vaso sanguíneo temporal llamado "conducto arterial". Al cabo de pocas horas o pocos días después de nacer, normalmente el conducto arterial se va cerrando.

Cuando el conducto arterial se empieza a cerrar, un bebé con arco aórtico interrumpido se verá débil y es posible que no se alimente adecuadamente. Cuando el conducto arterial se cierra por completo, los síntomas se volverán más graves y serán de riesgo vital. La falta de irrigación sanguínea y de oxígeno puede lesionar el hígado, los riñones y los intestinos.

Es posible que las piernas del bebé se vean grises y estén frías en comparación con los hombros y la cabeza. El pulso del bebé se podrá notar en el brazo derecho, pero será muy débil o ausente en las piernas. Dependiendo de la ubicación de la interrupción de la aorta, es posible que tampoco se pueda notar un pulso normal en el brazo izquierdo del bebé.

¿Cuál es la causa del arco aórtico interrumpido?

Este problema ocurre cuando la aorta no se forma adecuadamente durante las primeras etapas del embarazo. A veces, está relacionado con una afección genética que se puede heredar, pero también puede ocurrir sin causa conocida.

¿Quiénes desarrollan esta afección?

Un arco aórtico interrumpido puede estar asociado a un trastorno genético, como el síndrome de deleción 22q11.2 (también conocido como "síndrome DiGeorge"). Por lo tanto, se suele recomendar aplicar pruebas genéticas.

Casi todos los bebés que nacen con un arco aórtico interrumpido tienen un agujero en las cavidades inferiores del corazón llamado comunicación interventricular. Puede haber otros problemas en el corazón, como una comunicación interauricular o un tronco arterial común.

¿Cómo se diagnostica un arco aórtico interrumpido?

Las ecografías que se hacen durante el embarazo pueden permitir detectar un arco aórtico interrumpido. De no detectarse antes del nacimiento del bebé, los cambios en el aspecto del recién nacido y en su actividad durante el primer o los dos primeros días de vida pueden ser signos de este problema.

Comparar el pulso del bebé en los brazos y en las piernas puede ayudar a identificar un arco aórtico interrumpido. Un oxímetro de pulso puede medir la concentración de oxígeno en los dedos de las manos y de los pies del bebé. Los médicos confirman el diagnóstico mediante una ecografía del corazón del bebé (o ecocardiograma).

¿Cómo se trata un arco aórtico interrumpido?

Los bebés cuyo arco aórtico interrumpido se detecta mediante ecografías prenatales se tratan con un medicamento llamado "prostaglandina" justo después de nacer. El bebé recibe el medicamento a través de una diminuta vía intravenosa (VI) que se la administra constantemente. Esta medicación enlentece o detiene el cierre del conducto arterial, lo que permite que sangre rica en oxígeno siga irrigando la parte inferior del cuerpo del bebé hasta que se pueda llevar a cabo la operación para corregir el arco aórtico interrumpido.

Si el arco aórtico interrumpido no se detecta antes de que nazca el bebé, la medicación con prostaglandina se inicia en cuanto se haga el diagnóstico.

La operación se hace pronto en la vida del bebé; por lo general, en los primeros días de vida. El cirujano eliminará la interrupción de la aorta, reconstruyendo esta arteria hasta que tenga un tamaño normal. La comunicación interventricular y cualquier otro problema que haya en el corazón se suelen corregir en la misma intervención.

El tratamiento también incluye:

• medicamentos para el corazón y de otro tipo
• intubación (se introduce un tubo en la tráquea del bebé para que un respirador le pueda aportar una mayor cantidad de oxígeno y, de este modo, ayudar a respirar al bebé)
• sedación (medicamentos para mantener dormido al bebé mientras esté intubado)

De cara al futuro

Después de la operación, la concentración de oxígeno en todo el cuerpo del bebé volverá a la normalidad y desaparecerán la mayoría de los síntomas. Con el paso del tiempo, es posible que la aorta del bebé y la vía hacia la aorta no crezcan tan deprisa ni se hagan tan grandes como se deberían hacer. Es posible que las válvulas o los vasos sanguíneos formen un área estrecha y encogida, llamada estenosis, que requerirá otra operación o bien un procedimiento de cateterismo cardíaco para ensanchar el área con un globo.

Las visitas de seguimiento a un cardiólogo pediátrico (un médico especializado en tratar problemas de corazón) son fundamentales para los niños que hayan nacido con un arco aórtico interrumpido. El médico estará pendiente de cualquier problema, como la formación de tejido cicatrizal o los estrechamientos dentro del corazón o de los vasos sanguíneos. Es posible que el médico recomiende que el niño tome antibióticos antes de someterse a cualquier procedimiento médico o dental, a fin de prevenir posibles infecciones en las válvulas del corazón o en su recubrimiento interno.

Cuando los niños a quienes les han tratado un arco aórtico interrumpido se convierten en adolescentes o en adultos jóvenes, sus padres les deben recordar que necesitan hacer un seguimiento regular con sus médicos.